【内分泌系统综合征】Albright ll 型综合征

● Albright Ⅱ 型综合征又称假假性甲状旁腺功能减退症(pseudo-pseudohypothyroidism; PPHPT)、Albright 骨营养不良症。有 P-HPT的特殊体态与畸形，而无原发甲旁减的生化异常。

【病因和发病机制】

● 同假性甲状旁腺功能减退症(P- HPT)，同一家族中 PPHT与PPHPT可同时或先后出现，而 PPHPT也有最终出现低血钙者，故 P- PHT 与 PPHPT 可能是同一种疾病的不同阶段。

【临床表现】

● 有P-HPT 的体态畸形。

● 无真性 HPT 的症状、体征。

● 无生化异常。

● 血(i)PTH 正常。

【治疗】

● 不需特殊治疗，只需注意血钙变化。