长期“流涕”被误诊为鼻炎，最终发现是耳朵惹的祸！

单侧鼻孔长期反复“流清涕”，“过敏性鼻炎”久治不愈，应考虑可能并非是常见病！

简要病史

患者，女，12个月，因“右鼻孔间歇性鼻漏”就诊，患者从出生后开始出现右侧鼻孔鼻漏，漏出液呈透明和不透明的。曾多次被诊断为上呼吸道感染。患者在6个月时出现对声音反应不佳。患者既往无耳部感染病史，无脑膜炎迹象。

影响学检查

颞骨CT显示右侧中耳和乳突区积液。双侧内耳畸形，包括耳蜗螺旋圈数少于2圈。上半规管可见，后半规管和外半规管发育不良。详见图1。

图1：颞骨CT显示两个耳蜗的螺旋圈数比正常少(A和B，箭头)。前庭扩张(A和B，箭头)，上半规管、后半规管和外侧半规管发育不良(C和D，箭头)。

磁共振成像扫描（MRI）显示第七对和第八对颅神经存在。如图2。

图2：轴、薄层高分辨率T2加权相 MRI图像显示双侧第七对和第八对脑神经。

患者患有什么疾病？

漏的“鼻涕”又是什么液体?

颞骨CT显示内耳结构异常。由于内耳异常可与脑脊液漏有关，结合临床症状，怀疑右耳脑脊液漏出。

这位患者接受了手术，术中证实脑脊液漏。术中使用多条颞肌和筋膜带止住脑脊液渗漏。

术中、术后无并发症。该患者接受了人工耳蜗植入术治疗听力障碍。术后6个月，患者鼻漏消失，再次行MRI检查，显示右侧中耳和乳突区无积液。

讨论  

脑脊液漏可在创伤或手术后发生，但很少自发性发生。脑脊液漏的症状通常是非特异性的，如耳胀、耳鸣、头痛、眩晕、鼻漏或耳漏等。有时，患者可出现脑膜炎、复发性脑膜炎或听力丧失的症状。由于症状不典型，因此脑脊液漏往往被长期忽视。

根据自发性脑脊液渗出是通过耳囊、邻近耳囊还是远离耳囊，可将其分为3种类型。I型渗漏是由于内耳畸形引起的，脑脊液通过异常内耳漏出；II型渗漏是由于先天性裂孔所致，这种先天性裂孔与内耳相邻，脑脊液通过裂孔漏出。III性渗漏是颅内压增高所致。患者符合I型渗漏，先天性内耳畸形所致。

蛛网膜下腔在内耳道底部前终止，在那里它与外淋巴由筛骨板隔开。然而，在内耳畸形时，筛骨板可能非常薄，以至于脑脊液从筛板渗漏出来。然后，脑脊液可以通过椭圆窗从内耳进入中耳。

CT和MRI在内耳畸形的诊断和治疗中起着重要作用。高分辨率CT可以提供有关内耳畸形的有用信息，此外还可以显示外耳和中耳的其他解剖变异。MRI不仅可以评估内耳的形态，还可以评估第七对和第八对脑神经的形态。如果脑神经出现异常，可能提示脑脊液漏。CT扫描和MRI检查对内耳畸形的治疗具有重要意义。

先天性脑脊液漏的治疗有多种手术选择。前庭可以用多层肌肉或筋膜填充，镫骨可以完全切除或保留。然而，由于纤维化和肌肉或脂肪萎缩，脑脊液漏可能会复发。

总结  

综上所述，内耳畸形合并脑脊液漏在儿童中并不常见。脑脊液漏引起的一些突出症状包括鼻漏、中耳积液和耳漏。任何有听力障碍、鼻漏或耳漏的儿科患者都应考虑脑脊液漏的可能。

脑脊液鼻漏常被误诊为过敏性鼻炎，复发性脑膜炎或听力受损有助于正确诊断。

CT扫描和MRI检查是诊断内耳畸形的有效方法。患者得到准确、早期的诊断，可以避免严重的并发症，对以后的认知发展有很好的预后。

本文作者：何茫然