医学细胞生物学（线粒体）

（一）线粒体的形态、大小、数量和分布

线粒体的形态：在光镜下，线状、粒状、短杆形；圆形、分枝形、环状等（多样性）

可逆性：与细胞种类和生理状况有关

线粒体为细胞内较大细胞器；一般直径：0.5~1.0μm；长度：1.5~3μm；最长10μm

（细胞中最大的是细胞核）

不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大，但在同一类型细胞中数目相对稳定

分布：运动性

生理功能旺盛的区域和需能较多的部位，以便运往ATP

氧化反应底物较多的区域

线粒体相互交织成网络存在于细胞中

线粒体较多的为心肌、小肠和肝

线粒体较少的为精细胞

（二）线粒体的超微结构

电镜下，线粒体是一个由两层膜套叠而成的封闭的囊状结构；由外膜、内膜、膜间隙和基质四部分组成

1、外膜：包围在线粒体外表面的一层细胞膜，光滑平整，蛋白质和脂类各占50%

外膜上分布有孔蛋白，其构成贯穿脂双层的筒状亲水通道

功能：参与膜磷脂的形成

对于在线粒体基质中进行氧化分解的物质进行初步分解

动植物细胞中有两层膜的细胞器有细胞核、线粒体、叶绿体

2、内膜

具有呼吸链的酶和磷酸化作用定位

外膜内侧的一层单位膜

内膜向内突入形成线粒体嵴，表面有球形基粒

内膜富含蛋白质，缺少胆固醇，通透性低，仅允许一些不带电的小分子通过

线粒体内膜通透性具有选择性

3、线粒体嵴：呈板层状或管状，是电镜下线粒体最具有标志性的结构，增大了内膜的表面积，是内膜进行高效生化的反应的结构基础

酶的数量和长度决定了细胞对于能量的需要，需能多的细胞嵴的数量和长度也大

4、基粒

基粒是将呼吸链电子传递过程中释放的能量，用于ADP磷酸化生成ADP的主要结构，其本质为ATP合酶（ATP合酶就是ATP合成酶）

头部：为ATP合成酶活性部位，合成ATP

柄部：含有对寡霉素敏感的平面，调控质子通道

基部：构成质子通道

物质代谢与能量转换是细胞生命活动的最基本形式

糖、脂肪、蛋白质等功能物质的氧化分解在线粒体中完成，伴随着物质氧化分解，能量释放和转换也在线粒体中实现

线粒体是物质氧化和能量转换的场所。供能物质蕴藏的化学能在线粒体内经氧化磷酸化，转换为ATP的高能磷酸键，ATP水解去磷酸化，释放能量供细胞生命活动所用

细胞呼吸也称生物氧化或细胞氧化，是指细胞内供能物质氧化分解，产生CO2和H2O，并将氧化分解释放的能量生成ATP的过程

葡萄糖介绍细胞呼吸的主要过程：

1、糖酵解（细胞质基质）

是将一分子葡萄糖分解生成2分子丙酮酸、2分子“NADH+H+”和2分子ATP

相当于有氧呼吸第一阶段：C6H12O6→2C3H4O3（丙酮酸）+4[H]+少量能量（2ATP）

4[H]代表2个NADH和2个H+

2、乙酰辅酶A的形成（线粒体基质）

（丙酮酸氧化）

2分子丙酮酸生成2分子乙酰辅酶A+2分子“NADH+H+”+2CO2

3、三羧酸循环/柠檬酸循环（线粒体基质）

1分子葡萄糖经过分解共形成10分子“NADH+H+”、2分子FADH2、4分子ATP和6分子CO2

ATP在线粒体的基粒中合成

2C3H4O3(丙酮酸)+6H2O酶→20[H]+6CO2+少量能量 (2ATP)（20[H]为16NADH和2FADH2）

2和3加起来，一分子葡萄糖生成4分子ATP，6分子CO2，10个NADH+H+和2FADH2

NADH+H+代表2.5个ATP

FANDH2代表1.5和ATP

一分子葡萄糖最终形成多少个ATP，没有定论，具体还要看电子传递和氧化磷酸化的途经

4、电子传递和氧化磷酸化（线粒体内膜）

（二）线粒体的半自主性

线粒体内含有DNA分子和完整的遗传信息传递和表达体系，即线粒体内能够进行遗传信息的复制、转录和翻译，这体现了线粒体的自主性

线粒体内遗传信息的传递过程及大部分功能活动又受核基因的影响线粒体功能收线粒体基因组和核基因双重遗传系统的控制

线粒体的增殖可分为间壁分裂、收缩分裂、出芽分裂

小结

线粒体基质的标志酶为苹果酸脱氢酶

ATP在线粒体的基粒上合成

线粒体的遗传系统与细胞核遗传系统构成了一个整体

呼吸链的酶和氧化磷酸化作用定位于线粒体的内膜上

线粒体增殖是通过分裂进行的，且与细胞分裂同步

线粒体虽然是半自助细胞器，有自身的遗传物质，其遗传密码与核基因的基因有个别不同

线粒体的内、外腔并不相通