肌营养不良
2023-07-21 15:34 作者:bili_10869130002 | 我要投稿
肌营养不良是因各种原因引起来的进行性肌肉萎缩无力,同时导致支配运动的肌肉变性,为特征的疾病。一般都是先天性的、遗传性的疾病,因为基因的异常、突变导致的疾病。主要表现就是骨骼肌的肌肉出现了进行性加重的萎缩和无力,有些可以累及到心肌,即心脏的肌肉,临床表现可以分为几种类型:
1,先天性肌营养不良,2.假肥大型肌营养不良,3,面肩肱型肌营养不良,4,肢带型肌营养障碍,5,眼咽型肌营养不良,6,远端型肌营养不良,7,杜氏肌营养不良,8,进行型肌营养不良。
1、假肥大型(DMD):为最常见的类型,约占所有病例的60%,临床表现为进行性加重的肌无力、肌萎缩和肌萎缩,多数在幼儿或幼年发病。
2、Becker型肌营养不良症:又称良性型 肌营养不良症,也是X连锁隐性遗传,男 性发病,女性传递。多于5-20岁之间起 病,表现与Duchenne型类似,但病程较 良性,12岁时仍能行走,但起病15-20年 后大多不能行走。心肌受累和智能障碍较 少见。
3、Erd型肌营养不良症:又称肢带型肌 营养不良症,为常染色体隐性遗传,两性 均可发病。多于20-30岁间起病,主要累 及近端肌群,常先影响上肢,多年后再影 响下肢。偶有腓肠肌假肥大。
4、Landouzy-Dejerine型肌营养不良症 :又称面肩肱型肌营养不良症,为常染色 体显性遗传,两性均可发病。通常于青春 期发病,首先影响面部和肩胛带肌肉,呈 特殊的“肌病面容”,上睑稍下垂,额纹和 鼻唇沟变浅,表性动作变弱,上肢抬高困 难。检查时可发现蹙额、皱眉、鼓腮、闭 眼、闭口均力弱,三角肌、肱二头肌、肱 桡肌萎缩明显。