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肥厚性心肌病发病年龄越小越严重吗?

2023-07-13 17:19 作者:孔氏圣德堂  | 我要投稿

肥厚性心肌病是以心肌肥厚为特征。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病,不对称性室间隔肥厚致主动脉瓣下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄。


随病程发展,肥厚性心肌病患者的心肌纤维化增多,心室壁肥厚减少,心腔狭小程度也减轻,呈晚期表现。各年龄均可发生本病,但心肌肥厚在40岁以下者比40岁以上者严重,此种肥厚与年龄的关系原因未明。


肥厚性心肌病病因未明。目前认为遗传因素是主要病因,其依据是本病有明显的家族性发病倾向,常合并其他先天性心血管畸形,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。


遗传缺陷引起发病的机制有以下设想:


①儿茶酚胺与交感神经系统异常,其证据为本病易伴发神经嵴组织疾病、甲亢或胰岛素分泌过多、高血压,用β受体阻滞剂有效。


②胎儿期室间隔不成比例的增厚与心肌纤维排列不齐,在出生后未正常退缩。


③房室传导过速导致室间隔与左室游离壁不同步激动和收缩。


④原发性胶原异常引起异常的心脏纤维支架,使心肌纤维排列紊乱。


⑤心肌蛋白合成异常。


⑥小冠状动脉异常,引起缺血,纤维化和代偿性心肌增生。


⑦室间隔在横面向左凸而在心尖心底轴向左凸(正常时均向左凹),收缩时不等长,引起心肌纤维排列紊乱和局部肥厚。至于无家族或遗传证据的散发型病例,其发病机理尚不清楚。


肥厚性心肌病确诊后选择哪种方法治疗比较好呢?


在治疗像肥厚性心肌病这样病因病理复杂的大病时,中医“以人为本、系统论治、标本兼治,辨证论治”等特点,相对于西医的“对症治疗”只能改善部分症状,而难以实现整体治疗而言,中医有着明显的优势和更加显著的疗效。


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