执业医师备考-内科-呼吸科-结节病

全身多系统受累的肉芽肿性疾病，多累及肺和双侧肺门淋巴结；其次可累及皮肤和眼，几乎全身都可累及，自限性疾病、有自然缓解趋势、预后较好；病因不清，可能与细胞、体液免疫功能紊乱有关；

临床表现：
    肺内表现-发热、纳差、乏力、消瘦、盗汗、干咳、胸闷、气短（像TB）

皮肤表现-结节性红斑最多，有时有皮下结节；

眼部表现-眼痛、视力模糊；

其他系统受累表现-肝脾大、纵膈和浅表淋巴结肿大、多发关节炎、肌肉疼痛、CNS受累、心律失常；

辅助检查：

血生化检查：

血钙增高、尿钙增加、血清碱性磷酸酶增高、血尿酸增高；

SACE血管紧张素转换酶与病情变化一致，活动期升高；

PPD：

100U皮肤无反应或极弱反应；一般5IU的PPD；

Kveim试验：

    结节病急性期患者淋巴结或脾组织制成1:10悬液皮内注射，4-6w后形成肉芽肿为阳性，可进一步切除看病理；

支气管肺泡灌洗液检查：

肺泡炎阶段，淋巴细胞增加，主要是CD4+T细胞增加，CD4/CD8增加

经纤维支气管镜肺活检/其他部位活检：

可见粘膜下小结节，粘膜活检可见非干酪坏死性肉芽肿；

胸片和HRCT：肺癌、淋巴瘤、结核、结节病（胸内淋巴结肿大）

Ⅰ-双侧肺门、纵膈淋巴结肿大

Ⅱ-双侧肺门、纵膈淋巴结肿大+双侧广泛的肺浸润（结节状、点状、絮状）

Ⅲ-无淋巴结肿大，只有肺浸润或纤维化

诊断：

主要条件-影像学见双侧肺门、纵膈淋巴结肿大（可伴有网格、结节、片状影），组织学非干酪性肉芽肿（抗酸染色阴性）、血清SACE高；

支持方面-PPD阴性、灌洗液(sIL-2R升高、淋巴细胞>10%、CD4/CD8≥3)、高尿钙、血钙、Kveim试验阳性、除外其他肉芽肿性疾病；

鉴别诊断：

Ⅰ-肺门淋巴结结核（PPD阳性、单侧淋巴结肿大、肺部有结核原发灶）；淋巴瘤（单侧或不对称淋巴结肿大，活检可确诊）；肺癌或转移癌；

Ⅱ-矽肺

Ⅲ-特发性肺间质纤维化

 

治疗：

无症状可以不治疗

糖皮质激素-开始可30-60mg qd，4周后改为15-30mg qd，5-10mg qd维持至少1年；

免疫抑制剂-MTX、AZA、氯喹；

升高血钙的药物（如VD为禁忌）；